时光只知道催人老去

但有一天突然发现

皱纹消失，皮肤紧绷

难道真是返老还童？

再仔细观察，发现嘴巴张不大

关节肿痛，甚至呼吸困难？

小心！可能患上“硬皮病”

硬皮病？这是什么？

今天，就给大家科普一下这个结缔组织病里面致死率最高的疾病——硬皮病。

硬皮病到底是什么？

硬皮病，是一组以皮肤增厚硬化为共同表现的异质性疾病。

可见局限性或弥漫性皮肤增厚和(或)纤维化，并常累及多种脏器(肺、胃肠道、肾脏和心脏等)，伴有免疫异常及微血管病变。

是什么导致疾病的发生？

目前,硬皮病病因不明，遗传、感染、环境及药物等因素均可能参与其中。

这个病有多可怕？

硬皮病发病机制复杂，免疫紊乱、血管内皮细胞损伤、成纤维细胞增殖及胶原合成异常为疾病主要的病理表现。

患者皮肤、血管、内脏均可受累，预后与受累器官及受累程度密切相关。

主要病理机制分为以下两个方面：

(1)血管病理：小动脉内膜增殖增厚，晚期出现纤维蛋白广泛沉积和血管周围纤维化，导致进行性管腔闭塞，血管床数量减少。

(2)组织纤维化：胶原纤维过度聚集，导致皮肤和实质脏器的间质以及血管纤维化，从而引起组织的正常结构和功能丧失。

硬皮病如何诊断？硬皮病主要分为两大类：(1)局限性硬皮病，单纯只有皮肤受累而无明显内脏系统受累，局限性硬皮病根据典型皮肤改变即可诊断。(2)系统性硬皮病，可见广泛的皮肤硬化伴内脏系统受累。

系统硬化症美国风湿病学会年标准：

①　主要标准：掌指关节近端的硬皮变化，可累及整个肢体、面部、全身及驱干。

②　次要标准：

a.手指硬皮病：上述皮肤改变仅限于手指；

b.手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失；

c.双肺基底纤维化。

凡是一项主要标准或两项次要标准可诊断。

西医如何治疗硬皮病？治疗原则：硬皮病的治疗目前大多为对症治疗，主要包括抗炎和免疫调节治疗、针对血管病变的治疗及抗纤维化治疗3个方面。对于病情进展迅速，累及重要脏器损害的患者，要采取积极的治疗，减少器官受累和改善预后。以“改善病情”为主，增加存活率、减少致残率和并发症。01抗炎及免疫调节①　非甾体抗炎药；②　糖皮质激素（短期小剂量使用,尤其对于硬皮病晚期伴肾功能不全者,糖皮质激素应慎用,避免导致硬皮病肾危象）；③　免疫抑制剂：环磷酰胺、甲氨喋吟等。02血管病变的治疗雷诺现象是硬皮病最常见的首发表现,其本质为间歇性周围血管痉挛、管腔狭窄造成的。常用钙通道阻滞剂，如硝苯地平。主要作用是扩张血管，改善微循环。合并肺动脉高压的患者需要使用降肺动脉压的靶向药物，如前列环素等。03抗纤维化治疗常用青霉胺、秋水仙碱、积雪苷等。主要作用是不同程度地抑制成纤维细胞的活性以及胶原的合成，对皮肤起到软化的作用。中医如何治疗硬皮病？根据中医辨证论治，把硬皮病分为脾肺不足、脾肾阳虚两大证型，在治疗中抓住健脾益肾、活血化瘀两大法则，配合西药，中西医协同，可以标本兼顾。01脾肺不足型

主要表现为皮肤斑块或条索状变硬，中心或呈象牙白色，表面腊样光泽、萎缩变薄如羊皮纸样或呈板状，可四肢痿倦，舌淡苔薄或白，脉沉缓。

此型多见于局限性硬皮病。

辨证为肺脾气虚，经络阻塞，气血瘀滞。治疗予健脾益肺，温经通络，活血软坚。

常用药为黄芪、白术、茯苓、党参、山药、天冬、桂枝、白芥子、伸筋草等。

02脾肾阳虚型

主要表现为皮肤浮肿、硬化、萎缩，累及面积大，可见典型假面具样面容，之间变硬及伴有内脏损害。

常见畏寒怕冷，神疲乏力，四肢不温，关节疼痛或屈伸不利，大便溏泻，月经涩滞或闭经，舌质淡，舌体胖边有齿痕，脉沉紧或迟缓。

多见于系统性硬皮病。

辨证为脾肾阳虚，气不化水，气血凝滞。治疗予健脾益肾，温阳化水，活血软坚。

常用药为黄芪、党参、白术、茯苓、麻黄、鸡血藤等。

中医治疗的精髓是辨证论治，需要专科医生望闻问切，三因制宜施以方药。

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